Syndrome de Gradner-Diamond : deux observations - 16/06/22
Riassunto |
Introduction |
Le syndrome de Gardner-Diamond est une pathologie rare caractérisée par l’apparition spontanée d’ecchymoses douloureuses, sans anomalies biologiques associées. Nous décrivons deux observations illustrant ce syndrome.
Observation |
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Observation 1 |
Une patiente âgée de 27 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait depuis dix mois des ecchymoses douloureuses d’apparition spontanée précédées par une sensation de prurit, siégeant au niveau du tronc, membres et visage. Ces lésions évoluaient par poussées en association à des céphalées, et disparaissaient en passant par les stades de la biligénie. L’examen clinique ne révélait aucune anomalie, à l’exception des ecchymoses. Le bilan biologique (NFS, VS, CRP, dosage des différents facteurs de la coagulation, électrophorèse des protéines, anticorps antinucléaires) était sans anomalies. Un examen psychiatrique mettait en évidence une anxiété généralisée.
Observation 2 |
Une patiente âgée de 24 ans consultait pour des ecchymoses douloureuses des membres inférieurs d’apparition spontanée et récurrentes depuis 7 ans. L’examen clinique trouvait de multiples macules ecchymotiques siégeant au niveau des membres inférieurs. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique associé. Le bilan immunologique était sans anomalies. L’interrogatoire révélait un stress émotionnel important en relation avec des problèmes familiaux. Un avis psychiatrique concluait à une personnalité borderline.
Discussion |
La présentation clinique, l’absence d’anomalies aux examens complémentaires notamment un trouble de l’hémostase et l’identification d’une comorbidité psychiatrique ou d’un facteur déclenchant psychologique ont permis de retenir le diagnostic du syndrome de Gardner-Diamond chez nos deux patientes. Il s’agit d’une entité rare et méconnue décrite pour la première fois en 1955. Sa physiopathologie correspond à une autosensibilisation des patients à leurs propres hématies. Cette pathologie prédomine chez des patientes jeunes ayant un terrain psychiatrique sous-jacent, évoquant une origine psychogène. La relation entre stress psychique et la formation d’auto-anticorps anti-érythrocytaires n’est pas connue. Le bilan biologique est généralement sans anomalies, en particulier, absence de syndrome inflammatoire, de troubles de la coagulation ou d’anomalies immunologiques. La prise en charge est difficile et souvent multidisciplinaire. Une efficacité relative a été rapportée avec la corticothérapie locale et les antidépresseurs. Une bonne relation médecin-malade ainsi qu’une prise en charge psychiatrique adéquate sont primordiales.
Conclusion |
Le diagnostic précoce permet de limiter l’errance médicale, source d’anxiété et de dépenses de santé inutiles.
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Vol 43 - N° S1
P. A175 - Giugno 2022 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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